윌슨병 중에서 간에만 구리가 축적된 경우를 ‘간성 윌슨병’이라 하는데 전체 윌슨병의 삼분의 일에 해당합니다.

구리가 간에 축적되면 정상적인 간세포가 파괴되면서 간 기능이 나빠지게 됩니다. 구리로 인해 간세포가 파괴되면 다른 간 질환과 마찬가지로 간 효소가 증가하거나 빌리루빈(bilirubine)이 증가하고 심하게는 간경화까지 올 수 있습니다. 간이 심하게 손상된 경우에 간 이식을 하는 경우도 있습니다.